Polymyalgia rheumatica

Rheuma Days 2018: Diagnose und Therapie der Polymyalgia rheumatica in der Praxis

Wird die Polymyalgia rheumatica (PMR) frühzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose ausgezeichnet.

Wie auf den heurigen Rheuma Days in Wien zum Thema „Neue Paradigmen in der Rheumatologie“ präsentiert, erkranken in Österreich jährlich etwa 1600 bis 4000 Menschen an Polymyalgia rheumatica. PMR ist damit die häufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung in der älteren Bevölkerung. Es ist mit 20 bis 50 neuen Fällen pro 100.000 Einwohnern im Jahr an PMR (Verhältnis Frauen: Männer = 3: 1) zu rechnen. Im Zusammenhang zu sehen sind auch die etwa 15 neuen Fälle an Arteriitis temporalis pro 100.000 Einwohnern pro Jahr.

Wenn Kortison nicht ausreicht, kann von Methotrexat ein Cortisonsparender Effekt erwartet werden

Klinische Hinweise auf eine Polymyalgia rheumatica (PMR) können sein:
Plötzliches Auftreten heftiger Schmerzen, besonders nachts, im Schulter- und auch Beckengürtelbereich, verbunden mit einer deutlichen Reduktion des Allgemeinzustandes und Bewegungseinschränkungen. Weiters können Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Oberkörperschmerzen, eine Depression und Schmerzen beim Kauen auftreten.

Klassifikationskriterien und Diagnose

Es gibt keinen positiven Nachweis der Erkrankung, ein Ausschluss anderer Ursachen für die Beschwerden ist nötig. Klassifikationskriterien können als Hilfestellung herangezogen werden. Die vorliegenden Kriterien-Sets sind ausgesprochen ähnlich. Die provisorischen ACR/EULAR Klassifikationskriterien von 2012 beinhalten die klinischen Punkte:

  • Morgensteifigkeit > 45 Minuten
  • Hüftschmerzen oder eingeschränkte Beweglichkeit
  • Rheumafaktornachweis negativ und
  • keine Antikörper gegen citrullinierte Peptide
  • keine weitere Gelenkbeteiligung

sowie

Ultraschallkriterien:

  • unilaterale Bursitis subdeltoidea
  • Tendosynovitis der Bizepssehne und/oder glenohumerale Synovitis UND
  • eine Synovitis an mindestens einer Hüfte und/oder Bursitis trochanterica bilaterale Bursitis subdeltoidea, Tendosynovitis der Bizepssehne und/oder glenohumerale Synovitis

Mit Hilfe dieser Kriterien wird eine Sensitivität von 68 (66 + Ultraschall) %, und eine Spezifität von 78 (81 + Ultraschall)% erreicht.
Nach wie vor am praktikabelsten erscheinen die Bird/Wood Kriterien von 1979. Ab Erfüllung von drei oder mehr Kriterien liegt wahrscheinlich eine PMR vor. Die klinische Relevanz
dieser Kriterien liegt im Umstand begründet, dass bei positiver Reaktion auf eine Kortison-Testdosis eine definitive PMR angenommen werden kann:

  • beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkeln
  • weniger als zwei Wochen zwischen Beginn der Symptome und Vollbild
  • Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) über 40 mm/ h
  • Morgensteifigkeit länger als eine Stunde
  • Alter über 65 Jahre
  • Depression und/oder Gewichtsverlust
  • beidseitiger Oberarmdruckschmerz

In der Bildgebung lässt das konventionelle Röntgen keine spezifischen Veränderungen erkennen. Die Sonographie bzw. das MRT zeigen Synovitis und Ergussbildung im Bereich der
Schultern und der Hüfte. Das Labor zeigt lediglich eine mehr oder weniger deutliche Auslenkung der Akutphaseparameter, immunologische Befunde, wie auch Muskelenzyme, sind in der Regel negativ.

Differenzialdiagnose

Ein entscheidendes diagnostisches Zeichen für das Vorliegen einer PMR ist das ausgesprochen rasche und nachhaltige Ansprechen auf Glukokortikoide.
Ist dies nicht der Fall, müssen andere Erkrankungen, welche ähnlich Symptome verursachen können (wie etwa ein Tumor), in Betracht gezogen werden.
Bei der Differenzialdiagnose sollten folgende Erkrankungen bedacht werden:

  • Late Onset rheumatoide Arthritis (LORA),
  • Polymyositis,
  • systemischer Lupus erythematodes (SLE),
  • endokrine Myopathien (Hypothyreose),
  • andere Vaskulitiden,
  • parainfektiöse Myalgien,
  • Fibromyalgie,
  • medikamentöse Myopathie (z. B. ausgelöst durch Kortison, Statine),
  • Neoplasie,
  • Plasmozytom,
  • M. Parkinson etc.

Therapie

Wie mit der Startdosis für Kortikosteroide gibt es auch was die Reduktion betrifft keinen allgemeinen Konsens. Von den meisten Autoren werden zwischen 15 und 25 mg täglich als Startdosis empfohlen. Was die Reduktion betrifft, so ist initiale Reduktion in 14-Tages-Schritten um 5 bis zu 10 mg täglich zu empfehlen, danach gilt: Je niedriger die Dosis wird, desto langsamer die Reduktion.

IL-6 Antagonisten könnten eine wirkliche therapeutische Option darstellen

Die projektierte Therapiedauer ist mit mindestens sechs Monaten bis zu 24 Monaten anzunehmen. Rezidive sind relativ häufig, unvorhersehbar und auch noch nach vielen Jahren möglich. Prof. Dr. Frank Buttgereit von der Berliner Charité fasste die Maxime der Glukokortikoidbehandlung treffend zusammen: „Jedes Milligramm Glukokortikoid, das hilft, die Krankheit zu kontrollieren, ist ein gutes Milligramm und jedes Milligramm, das ohne Probleme weggelassen werden kann, ist noch besser.“

In Österreich erkranken jährlich etwa 1600 bis 4000 Menschen an Polymyalgia rheumatica

Wenn Kortison alleine nicht ausreicht, kann von Methotrexat ein Kortisonsparender Effekt erwartet werden. TNF-Blocker zeigten nur geringe bis keine Wirksamkeit und können daher nicht breit empfohlen werden. Die IL-6 Antagonisten könnten eine wirkliche therapeutische Option darstellen. Jedenfalls ist bei untypischem Verlauf und frustraner Kortikosteroid-Reduktion die Diagnose zu hinterfragen.

EULAR Response-Kriterien

Für das Monitoring der PMR bieten sich die EULAR Response-Kriterien von 2003 an.
Sie umfassen:

  • Patienten Schmerzbeurteilung via Visuelle Analogskale (VAS)
  • C-reaktives Protein (CRP) oder Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR)
  • Morgensteifigkeit
  • die Fähigkeit die Arme zu heben und
  • die VAS der Gesamteinschätzung des Arztes (phass)

PMR-Activity Score

Zusammengefasst wurden die EULAR Response-Kriterien dann im Polymyalgia rheumatica-Activity Score (PMRAS), der einen Zahlenwert zur Aktivitätsbeurteilung ergibt.
Die Berechnung des PMR-AS erfolgt nach der Formel:
CRP (mg/dl) + VAS pain (0–10) + VAS phass (0–10)+ [MST (min)*0,1] + EUL (3–0) = PMR-AS.

Ein diagnostisches Zeichen der PMR ist das rasche und nachhaltige Ansprechen auf Glukokortikoide

Das Heben der Arme (EUL) wird wie folgt bewertet: 0 = normal, 1 = bis Schultergürtelniveau, 2 = unter Schultergürtelniveau, 3 = keine EUL möglich.

Folgende Grenzwerte der Krankheitsaktivität konnten für den PMR-AS ermittelt werden:
Remission 0 ≤ 1,5; niedrige Aktivität < 7; mittlerer Aktivität 7–17; hohe Aktivität > 17

Bei früher Diagnose und Behandlung ist die Prognose für Patienten mit PMR sehr gut. Die meisten Betroffenen sind rasch schmerzfrei und nach ca. ein bis zwei Jahren kann die Therapie allmählich abgesetzt oder auf eine sehr geringe Erhaltungsdosis reduziert werden, wobei selbstverständlich Ausnahmen die Regel bestätigen.

Veröffentlicht in rheuma plus 2018 · 17:110–111
https://doi.org/10.1007/s12688-018-0194-y
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